Óriási a fejlődés a daganatos gyerekek kezelésében: a többség ma már jó eséllyel kigyógyul a betegségből

Mennyire gyakoriak gyermekkorban a rákos megbetegedések?

Évente átlagosan körülbelül 250 új esetet diagnosztizálunk, de mivel jellemzően két évig tart egy kezelés, illetve, mert öt éven át azokat is szorosan követjük és rendszeresen ellenőrizzük, akiknek már nincs szükségük aktív kezelésre, összességében 1000-2000 daganatos gyermekről beszélünk.

A felnőtteknél gyakori, hogy későn fordulnak orvoshoz, a gyerekekre viszont bizonyára sokkal jobban figyelnek a szülők.

Így van, itt lényegesen ritkább az elhanyagolt daganat, előrehaladott állapot szinte kizárólag serdülőkorban fordul elő, amikor már el tudják titkolni a panaszaikat. A kisebbeket a szülők általában már a legkisebb tünettel is orvoshoz viszik, jobb esetben feleslegesen, de a házi gyermekorvosi hálózat  is jól működik: a kollégák is inkább küldik az onkológiai központba azokat a gyereket, akiknél szerencsére sok esetben nem igazolódik a gyanú. 

Melyek a leggyakoribb gyermekkori daganatok, mi a különbség ebben a felnőttek és a gyerekek között?

Gyermekkorban az első helyen a vérképzőszervi daganatok, azon belül is az akut limfoid leukémia áll. A második leggyakoribbak a központi idegrendszer rákos elváltozásai, ám gyermekkorban ezek elhelyezkedésükben és szövettani típusukban is mások, mint felnőttkorban. Sok esetben előfordul a szimpatikus idegrendszer tumora, a neuroblasztóma , és viszonylag gyakoriak a különböző rosszindulatú lágyrész-, vese-, csontelváltozások.
Számos, onkológiai kórkép nem, vagy csak nagyon ritkán fordul elő gyermekeknél, így a ivarrendszeri daganatok és az olyan, döntően az életmódhoz kötődő elváltozások, mint a tüdő-, a gyomor- és bélrendszeri, vagy a hólyagrák. Ezeknél ugyanis túlnyomórészt hosszú évek, évtizedek kellenek a rák kifejlődéséhez.

A daganatos megbetegedések kialakulását genetikai és/vagy életmódbeli okokkal szokták magyarázni, de mivel, főleg a kisgyerekeknél ez utóbbi nem jöhet szóba, döntően öröklött hajlamosító tényezők vannak a rákos elváltozások háttérben?

Igen, és ezeket egyes esetekben fel lehet deríteni, máskor rejtve maradnak, de

ha nagyon korán jelentkezik a megbetegedés, akkor szinte biztosan van mögötte genetikai meghatározottság. Ezt egyre gyakrabban fel tudjuk tárni az olyan új vizsgáló módszerekkel, amilyen a molekuláris genetikai diagnosztika, amely segít megtalálni azokat az úgynevezett mutálódott onkogéneket, amelyek felelősek lehetnek a daganatok kialakulásáért. A mutációk nagy része szerzett és nem örökíthető, de kis számban előfordulnak öröklődő, úgynevezett csíravonal mutációk is.

Ilyen eljárást minden esetben alkalmaznak? Hiszen testvéreknél akár életmentő is lehet az információ, hogy van rákra hajlamosító gén.

Leukémiában mindig, mert egyes genetikai elváltozások jelenléte esetén akkor is csontvelő-átültetésre van szükség, ha a beteg kezdetben jól reagál a gyógyszeres kezelésre. Azoknál is indokolt a molekuláris genetikai vizsgálat, akinél kiújul vagy idővel más szervben is megjelenik a daganat.  A testvéreknél egyáltalán nem biztos, hogy jelen van ugyanaz a mutáció, vagy ha igen, akkor sem jelenti ez azt, hogy a rák ki is fejlődik, ez sok tényezőtől függ. Találkoztunk nem egy esettel, amikor valamelyik szülőben szintén ott volt a mutáns gén, de soha nem okozott bajt, míg a gyermekénél igen.

Jelenleg a daganatos gyermekek mekkora hányadánál lehet ezt az eljárást igénybe venni?

Ma még alacsony, 10 százalék körüli az arány, de ahol egy genetikai mutációt be tudunk azonosítani, és arra van célzott terápia, ott már azt is alkalmazzuk, a hagyományos kemoterápia kiegészítéseként.

Az onkológiai kezelések egyre gyakrabban mutáció-, és nem daganat-specifikusak, és nem az osztódó sejteket pusztítjuk a citosztatikumokkal, hanem azt a gént támadjuk célzottan, amelynek a következtében a rák kialakult.  Ennek a nagyobb hatékonyság mellett óriási előnye, hogy a beteget sokkal kevesebb toxikus ártalomnak tesszük ki, nem megy tönkre a vérképzése, nem károsodnak a csírasejtei, nem hullik ki a haja, nem károsodik a mája, vagyis a mellékhatások nagymértékben mérséklődnek. Ez pedig rendkívüli jelentőségű, hiszen különösen, mert gyerekekről van szó, minden módon törekednünk kell arra, hogy a szükséges kezelések a lehető legkisebb megpróbáltatást és hosszú távú következményt jelentsenek a számukra.

Akkor ez lehet a jövő?

Abszolút ez a jövő, különösen, ha megvalósul emellett a tervezett biobank, ahol megőrizhetők a korábban levett minták, amelyeket szükség esetén, ha például egy daganat kiújul, elő lehet venni és genetikailag összevetni az aktuális szövettannal. A világon sok ilyen van már, reméljük, hamarosan nálunk is lesz.

A genetikai vizsgálatnak vannak az említetteken túl más korlátai is?

Ezek drága és időigényes diagnosztikai eljárások, ezért jelenleg minden alkalommal egyedi méltányosságot kell kérnünk az elvégzéséhez az egészségbiztosítónál. Ott ezt nagyon gyorsan kezelik, és mindig pozitívan bírálják el, de azt kell mondanom, felesleges procedúra ez, hiszen összességében is kevés rákbeteg gyermekről beszélünk, a kezelőorvosok pedig pontosan tudják, mikor kell, illetve érdemes onkogenetikai vizsgálatot kérni. Szerencsésebb lenne, ha lenne erre az eljárásra egy pénzügyi keret, amivel éves szinten gazdálkodhatunk.
Hozzáteszem: a genetikai teszteknek nem csak anyagi vetülete van, a kiértékelésük nagyon komoly szakértelmet igényel. A génjeink rengeteg mutációt hordoznak ugyanis, de a többségük éppúgy nem okoz problémát, mint a koronavírus számtalan egyéb változata. Azt azonban, amelyik jelentőséggel bír az adott daganat szempontjából – mint a SARS-Cov-2 esetében a brit vagy most az indiai mutáns – ki kell tudni választani a többi közül.

Milyenek ma Magyarországon a rákos gyerekek gyógyulási esélyei?

A leggyakoribb daganatnál, az akut limfoid leukémiánál 83-85 százalékos a gyógyulási arány, ezt a nemzetközi tapasztalatok alapján optimális esetben 90 százalékig fel lehet tornázni.

Sajnos, mindig lesznek olyanok, akiken az orvostudomány nem tud segíteni, ugyanakkor nagyon fontos látni: ötven évvel ezelőtt az ebben a betegségben szenvedő gyerekeknek csupán körülbelül a 10 százalékát tudtuk sikeresen kezelni. A fejlődéses tehát óriási.

Ez döntően a modern diagnosztikai és terápiás lehetőségek elterjedésének köszönhető?

Igen, illetve annak, hogy 1971-ben nyolc centrumba – három budapesti és négy vidéki kórházba, illetve egyetemi klinikába  – koncentráltunk mindent erőforrást, amire a rákbeteg gyermekek diagnosztikához és a terápiához szükség van: a gépeket, eszközöket, eljárásokat, gyógyszereket, és legfőképp a szakértelmet. Ezzel felállt a Magyarországi Gyermekonkológiai Hálózat, amely a mai napig a hazai gyermekegészségügy fontos pillére.

Van elég szakember ma a gyermekonkológiában?

Nincs, ez is hiányszakma. Centrumonként legalább 5 gyermekonkológus-hematológus lenne az ideális létszám, ennyien most csak a Semmelweis Egyetemen és a Dél-pesti Centrumkórházban vagyunk, másutt 2-3 szakember próbálja megoldani a helyettesítéseket, szabadságokat. Összességében 30-40 szakorvos dolgozik az osztályokon, emellett medikusok és nyugdíjasok segítik a munkát. Az ápolónőknél azonban még nagyobb a hiány, nem tudok olyan centrumot mondani, ahová ne tudnánk akár azonnal legalább 5-10 szakápolót felvenni.

A gyermekonkológiai ellátás lelkileg és fizikailag is nagyon megterhelő, nyilván ez is a hiány oka.

Ez így van, de aki mégis ezen a területen marad, az megtapasztalja, milyen óriási erőt lehet meríteni a gyerekek harcából és a sikerből. Itt igazán át lehet érezni, milyen az, amikor sikerül megoldani egy nehéz problémát, milyen valóban segíteni.

Említette, hogy átlagosan két évig tart egy kezelés, ami elképesztően hosszú idő, elég csak abba belegondolni, hogy gyakorlatilag állandóan vizsgálatokra, kezelésekre kell járni, másról sem szól az élet, mint hogy kórházba be, kórházból ki. Hogyan viselik ezt a családok?

Nehezen.

Egy ilyen diagnózis nem csak érzelmi, de anyagi szempontból is óriási csapás a családokra. Rendszerint az édesanyák járnak a gyerekekkel orvoshoz, kezelésekre, akiknek így hónapokra fel kell hagyniuk a munkával, ami azt jelenti, hogy egy kereset hosszú időre kiesik. Ráadásul, miközben a bevételek csökkennek, az állandó utazások, vagy például a speciális étrend miatt a kiadások nőnek. Nagyon jó lenne, ha a családok nem csak eseti segélyekre számíthatnának ebben az elképesztően nehéz helyzetben.

A gyermekonkológiai hálózat a kezeléseken túl miben tud segíteni az érintette családoknak?

Vannak pszichológusaink, lelki gondozóink, és ez sokat segít. A Dél-pesti Centrumkórházban itt a Demeter Ház, ahol 14 apartmanban élhet akár a teljes család a kezelés ideje alatt. Főként azok veszik ezt a lehetőséget igénybe, akik nem tudnak rendszeresen bejárni vidékről a transzplantált gyermekükhöz, ők pedig nem járhatnak haza, vagy nem bocsáthatók el az osztályról,  mert gyakori ellenőrzés és szoros felügyelet alatt kell még lenniük. Más centrumokban is vannak ilyen lakások, otthonok, legtöbbször alapítványi fenntartásban, onnan járnak be a kezelésekre a gyerekek. Jelentős szemléletváltás zajlott le ezen a téren is az elmúlt évtizedekben a gyermekonkológiában: amennyire csak lehet, igyekszünk lerövidíteni az intézményekben töltött időt. Egyrészt, mert a kórház a fertőzések miatt veszélyes hely, másrészt pszichésen is jobb a kórtermen kívül vannak a gyerekeknek, harmadrészt, az édesanyánál nincs jobb ápolónő.

A gyógyíthatatlan gyerekek számára mennyire opció jelenleg a hospice?

Egyre több helyen áll rendelkezésre gyermek hospice, kiváló szakemberekkel, akikből szintén elkelne még több, ahogyan a területre jutó finanszírozást is kellene még növelni.  De egy-egy helyen elkezdtek dolgozni úgynevezett palliatív (végstádiumú betegeket gondozó) teamek is, amelyek egyebek mellett a fájdalomcsillapításban segítenek. Nagyon sok előrelépés történt szerencsére ezen a területen is, főleg elhivatott szakembereknek köszönhetően.