Remény a Parkinson-kór gyógyításában

Interjú2020. nov. 22.Bódy Géza

A Parkinson-kór hazánkban is ezreket érint, többnyire időseket. A kezelések eredményei kecsegtetők, egyes tünetek látványosan javulhatnak, olykor megszűnhetnek, noha a betegség nem gyógyítható. Sőt: a kór felismerése sem egyszerű: az, akinek remeg a keze, nem feltétlenül Parkinson-kóros, illetve nem minden Parkinsonosnak remeg a keze – tudtuk meg Valálik István idegsebésztől, aki a kilencvenes évek végén Magyarországon elsőként végzett agyi pacemaker beültetést, amelynek segítségével jelentős javulás érhető el. Hogy mennyire összetett betegségről van szó, illetve miként alakul akár a gyógyszeresen kezelt, illetve a műtött beteg életvitele, arról is beszélgetünk a Szt. János Kórház főorvosával, címzetes egyetemi docenssel.

Mi lehet a közös szent II. János Pál pápában, Muhammad Ali bokszolóban, illetve Michael J. Fox amerikai filmszínészben?

A Parkinson-betegség vagy szindróma. Ám az ok, amely miatt a tünetegyüttes kialakult náluk, mindhármuknál különböző. A világklasszis bokszolónál egyértelmű – akárcsak hasonló sportot űző társainál –, hogy a fejütések hatására alakult ki a Parkinson szindróma.

Egy, az angol fociligában végzett felmérés is igazolja, hogy akár kisebb, de gyakori fejütéseknél, fejeléseknél, későbbiekben kialakulhat a betegség.

A pápánál már nehezebb megítélni, hogy pontosan miről is van szó, noha sokat lehetett hallani vele kapcsolatban erről. Csak azt tudom biztosan állítani, hogy idősebb korban nagyobb az előfordulási aránya a Parkinson-kórnak, de ugyanakkor gyakrabban fordul elő a másodlagos Parkinson-szindróma is. A színésznél pedig fiatal viszonylag korban is megjelentek a tünetek. Igazi diagnózist természetesen felállítani tévén keresztül nem szabad. Ehhez vizsgálatok kellenek.

Csak látja szakemberként.

Szakmai ártalom, valóban figyelem az embereket.Hitlernél is a korabeli felvételek alapján felfedezhető volt a Parkinson-tünetegyüttes.

Álljunk meg egy pillanatra: a Parkinson kór, illetve a Parkinson szindróma közt mi a különbség?

Lényeges. A dopamin-rendszer működéséhez elegendő dopaminra van szükség az agyban és emellett fontos, hogy megfelelő számú és érzékenységű dopamin receptor, vagyis kémiai jelfogó is meglegyen az agy különböző területein. A Parkinson szindrómát a receptorok számának csökkenése jellemzi valamilyen keringési betegség, magas vérnyomás, netán szívritmuszavar, gyulladás, agyvíz keringés zavar, vagy agysérülés idézi elő. Azaz másodlagos, mert más betegség miatt alakul ki. 

A Parkinson kór esetében pedig az agyi ingerületet átvivő anyagok egyike, a dopamin hiánya váltja ki a betegségre jellemző tüneteket.

A dopamint termelő sejtek pusztulásának következtében nem termelődik megfelelő mennyiség. Ezek a sejtek az agytörzs fekete állománynak nevezett területén helyezkednek el.

Ez azt jelenti, hogy csökken a dopamin termelése a szervezetben?

Igen. Gyakorlatilag az egyik fontosingerületátvivő anyagról van szó.Viszi a kémiai ingert, a jelfogó receptor aztán elektromos ingerré kódolja át. A dopaminrendszer csak akkor működik jól, ha mindkét része ép. Ha nincs dopamin termelés, akkor beszélünk a Parkinson-kórról.

Mióta ismerjük a betegséget?

A Parkinson-kór elnevezését James Parkinson brit orvosról kapta, aki 1817-ben írt munkájában reszketeg hűdésnek nevezte a betegséget. Utólag visszafejtve ezeket a kórtörténeteket, nem volt mindegyik eset tisztán Parkinson-kór, de a tünetegyüttest produkálták a betegek. Ez úttörő felfedezés volt.

A betegséget később, az 1800-as évek közepén Jean-Martin Charcot híres párizsi professzor javaslatára nevezték el Parkinson-kórnak. Ám évekig nem volt megfelelő gyógyszeres kezelés.

A Magyar irodalomban viszont már 130 évvel korábban, 1687-ben Pápai Páriz Ferenc leírta a Parkinson-kór négy alaptünetét Pax Corporis című művében, amely 1690-ben jelent meg Kolozsváron. Utóbbi években már egyre több tudományos közlemény és disszertáció is idézi ezt a dolgozatot.

Ennek alapján a betegséget akár másképp is nevezhetnénk?

Sajnos a nevét nem változtatták meg, pedig hívhatnánk Pápai-Pariz-kórnak is, ha Charcot professzor körültekintően tájékozódott volna. Többféle gyógyszeres kísérlet után az első igazi áttörést a műtéti kezelések hozták meg az 1940-es évek végén. Aztán 1958-ban bizonyították, hogy a dopamin hiánya okozza a betegséget. Körülbelül tíz évvel később indult meg a dopamin pótló kezelés.

Mikor kezdjünk gyanakodni, milyen tünetek észlelésekor?

Az alaptünetek között a leginkább gyakori a remegés, amely jelentkezhet az alsó és felső végtagokban, de megnyilvánulhat fejremegés formájában is. Az izmok tudatalatti feszülése is intő jel lehet, többnyire a végtagokra kiterjedően, a nyaki, háti és hasi izomzatban, valamint az arc izmaiban. Egyik korai tünet lehet a szag- és íz érzés csökkenése.

Szintén figyelemfelhívó a remegésen kívül a mozgások kóros lassulása.

Ez kiterjedhet különböző mértékben az említett izmokra, vagy/és az egész testre, csak úgy, mint a testtartás, esetleg az egyensúly zavara, amely a test stabilitására van kihatással. De lényeges, hogy a Parkinson-kór klinikai diagnózison alapul.

Ezalatt mit ért?

Sajnos nem arról van szó, mint például a cukorbetegségnél, hogy egy laboratóriumi vizsgálattal megállapítható. Jó példa az agydaganat is, amikor egy képalkotó CT vagy MR vizsgálattal már látszik az eltérés. Sajnos a Parkinson-kórnál nincs diagnosztikus teszt, vagy bármilyen képalkotó berendezéssel egyértelműen látható eltérés.

Mindez nagy problémát jelent?

Igen. Ennek látjuk a hátrányát a fals pozitív, vagy a fals negatív diagnózisban. Előbbi azt jelenti, hogy néha a Parkinson-kórt „ráfogják” olyan betegekre is, akiknek nem az a betegségük. Utóbbi ennek az ellentéte, akiknek pedig az a betegségük, azt nem ismerik fel.

Ezek szerint a remegő kezű ember nem feltétlen Parkinsonos?

Úgy van. Még a nem Parkinson-kórra specializálódott orvosokat is megtévesztheti például a kézremegés.

A Parkinson-kóros betegek egyharmadának nincs remegése.

Akinek remeg a keze az nem feltétlenül Parkinson-kóros, és nem minden Parkinson-kóros betegnek remeg a keze. Érdekesség, hogy a remegés gyakori oka lehet a familiáris, vagy Essentiális tremor.

Ez mit jelent?

Ennek nincs igazán magyar neve. Ez viszont teljesen más betegség, ráadásul familiáris, vagyis családi, tehát örökölhető és más kezelést is igényel.

Nem egyszerű a helyzet!

Sőt: tovább színesíti a dolgot, hogy előfordulhat, hogy keveredik a Parkinson-kór, illetve a szindróma.Egy általunk kifejlesztettkomplex műszeres remegésvizsgálat tisztázhatja a remegés típusát, azt, hogy az hogyan változik különböző szituációkban.

infrakamerás_remegés_vizsgálat_NeuromedInfrakamerás remegésvizsgálat

Ez mekkora segítség a diagnosztikában?

Óriási. Ez nagyban segíthet a remegés eredetének valószínűsítésében és az elkülönítő diagnózisban.Kimutatható, hogy a remegés valóban agy agyból indul-e és attól függően, hogy a tesztsorozat milyen eredményt mutat, a diagnózis is valószínűsíthető. Arra is választ kaphatunk, hogy a gyógyszerek hatástalansága esetén milyen esély van a műtéti úton történő remegés megszűntetésnek.

Lényeges, hogy nem áll rendelkezésünkre olyan műszeres vizsgálat, vagy laboratóriumi teszt, amivel egyértelműen, minden kétséget kizárva igazolható a Parkinson-kór.

Olyan eset is előfordul, amikor a Parkinson tünetek mellett más tünet is jelentkezik. Ilyenkor Parkinson-plusz betegségről van szó. Fontos a tünetek alakulásának időbeli sorrendje is.

Az állapotromlás esélye mekkora?

Ez természetesen egyénenként változó. A betegség idővel halad előre, de az üteme változó lehet.Nem fertőző, öröklődésre utaló hajlamot inkább a fiatal korban kezdődő típus esetén igazoltak. Ráadásul hasonló tüneteket okozhatnak más alapbetegségek is, olyankor parkinsonismusról beszélünk.

Az orvostudomány jelen állása szerint a Parkinson-kór nem gyógyítható, de jól kezelhető.

A korszerű, az aktuális állapothoz igazított gyógyszeres kezelés és – amennyiben szükséges és javasolt  – a sebészi kezelés egyes tünetek látványos javulását, vagy esetenként megszűnését eredményezhetik. Ezáltal  a panaszok csökkennek és  jelentős mértékben javulhat az életszínvonal.

Milyen esetben lehet elégséges a gyógyszeres kezelés?

Ez természetesena betegség stádiumától és a tünetektőlfügg. Első lépésként a dopamin agonista, azaz a meglévő dopamin hasznosítását javító gyógyszereket alkalmazzuk. Ezeket más gyógyszerekkel is lehet kombinálni a hatás javítása érdekében. Lényeges a dopamin helyettesítő kezelés is.

Ennek miért van jelentősége?

Amennyiben a hatás az említetteken kívül mégsem elégséges, csak akkor kell a dopamin helyettesítés. Lényeges, hogy a később jelentkező mellékhatások elkerülése, kitolása céljából ezt a kezelést a mennyire csak lehet, halasztani kell. A dopamin helyettesítés hatóanyaga az L-dopa. Gyors, közepes és hosszú hatású formában is alkalmazható. Amennyiben mozgásteljesítmény ingadozás lép fel, a közepes és hosszú hatású készítmények kombinálása válik szükségessé.

Milyen az eredményességi mutató?

Az L-dopa kezelést az 1960-as évek végétől alkalmazzák és a betegek legalább 75 százalékánál eredményes. Nem minden tünetre hat egyformán.

Azaz? Melyikre igen, melyikre nem?

Leghatásosabban a mozgások meglassultságát és az izomfeszülést befolyásolja, a remegést kevésbé. Egy bizonyos kezelési idő elteltével a terápiás adag emelésére lehet szükség. Sebészeti beavatkozást követően esetleg csökkenthető a gyógyszeradag.

Műtétet mikor alkalmaznak?

Csillapíthatatlan remegés vagy mozgástelejsítmény ingadozás esetén műtéti megoldás javasolt, melyek közül a korszerű megoldás az agyi pacemaker beültetés, azaz a mély agyi stimuláció – Deep brain stimulation –, rövidítve DBS. 

Ezt a típusú műtétet elsőként Magyarországon 1998-ban kezdtem el, és 2020-ig több, mint 400 agyi pacemaker beültetést végeztem. 

A műtétről a betegek beszámolói és a videók itt érhetők el. 

Ki operálható?

Parkinson kór esetén akkor jön el a műtét ideje, amikor egyre rövidülő gyógyszerhatás miatt hullámzóvá válik a mozgásteljesítmény. Néha még a hozzátartozók számára is hihetetlen, hogy szinte egyik pillanatról a másikra mozgásképtelenség alakul ki, majd amikor beveszi a gyógyszert, akkor javul a mozgás, de átcsaphat túlmozgásokba.

Ez lenne a remegés?

Nem, ez nem tévesztendő össze a remegéssel, ezek a fej és a végtagok (nem feltétlenül mindegyik) csavaró-rángó mozgásai, azaz a lábban, mintha csikket taposna el. Na, ilyenkor már javasolt a műtét. A műtéti kockázat a célzó technikából adódóan a nyitott agyműtétekhez képest alacsony.

Ki nem műthető?

Nem minden betegnél végezhető műtét, minden esetnél egyéni elbírálás kell.

Nem javasolt a műtét súlyos memória- és beszédzavar, zavartság és hallucinációk esetén.

A kezeletlen és befolyásolhatatlan magas vérnyomást először rendezni kell.Ezen kívül a többszöri agytrombózis és a súlyos ízületi deformitások valamint a nagyfokú agykamra-tágulat.

Milyen vizsgálat előzi meg a beavatkozást?

A csillapíthatatlan remegés és nyaki vagy arc disztónia  esetén a műtéti javallat felállításához saját fejlesztésű és egyedülálló számítógépe mozgáselemzést végzünk, kamerás rendszerrel és digitális spirálrajzoló teszttel.

digitális_spirál_teszt_NeuromedDigitális spirálteszt

A DBS műtétet megelőzően az agyi anatómiát részletesen feltérképező koponya MR vizsgálat szükséges. Speciális protokoll szerint történik a viszgálat, úgynevezett diffúziós sorozatokat is készítünk, melynek adatait az agyban lefutó egyes pályák leképezésére használunk.

Van felső korhatár?

Nyolcvan év fölött ritkán teszünk kivételt. Ám lényeges, hogy mindig a beteg általános állapotát tartjuk mérvadónak.

Ez a különleges műtét hogyan történik?

A mély agyi stimulációs DBS műtéttel nem a betegséget, hanem csak annak tüneteit kezeljük. Így aztán nem csak Parkinson-kóros, hanem más típusú nem akaratlagos mozgászavar esetén is javasolható sebészi kezelés.

Az agyi elektróda behelyezése éber állapotban helyi érzéstelenítésben elvégezhető.

A pacemaker-beültetés és az összekötő bőr alatti átvezetése altatásban végezhető, ez a műtét utolsó, rövidebb része. A műtét fájdalommentes, mert az agyállományban nincsenek fájdalomérző idegvégződések. Az eljárásról részletesen itt írtunk

Parkinson_műtét_elektróda_beültetés_Valálik

Kár szerénykedni, hiszen egy különleges számítógépes programot is fejlesztett az eljáráshoz.

Pontosabban először önállóan kezdtem még a 2000 évek elején. Az utóbbi években dr. Pongrácz Ferenc mérnökkel közösen sikerült olyan programot alkotnunk, ami nemzetközileg is elismertté vált. A  Vister-3D tervezőprogram segítségével a 3D-s CT és MR térben tudjuk előre megtervezni-, majd műtét után ellenőrizni is az elektródák pozícióját az agyi anatómiához és a pályák lefutásához képest. Húszéves közös  fejlesztő munka gyümölcse.

A tervezőprogramba három szabadalmunkat is beépítettük.

Így az elektródák nagy pontossággal vannak beültetve agyi célzó készülékkel a megfelelő helyre.

Egy parkinsonos beteg élete hogyan alakul át a diagnosztizálás után?

Először is, a felvilágosítás a beteg és a család számára egyaránt fontos. Ennek ki kell terjednie a betegség természetére, lefolyására. Ismertetni kell, a tünetek alakulását időben és súlyosságban. A paciens mindennapi élete és időbeosztása jelentősen megváltozik.

A stressz fokozódása súlyosbítja a tüneteket, a mozgásszegény vagy mozgásképtelen állapot átmeneti, és váratlanul is bekövetkezhet. A gyógyszeres kezelést mindig a beteg szükségleteihez kell igazítani.

A családnak azt kell tudni, hogy a családtag szerepe idővel megváltozik a betegséget megelőző állapothoz képest, ezt az új helyzetet el kell fogadniuk, meg kell érteniük. Lényegesnek tartom azt is, hogy a Parkinson-kóros betegeknek együtt kell élniük a megváltozott egészségi állapotukkal, ezért nagyon fontos, hogy elfogadja betegségét, és pozitív személetet tudjon kialakítani. Amennyiben mindez sikerül és betartják a szabályokat, akkor a tapasztalataim szerint a beteg elégedett lesz önmagával.

Említette a mozgást. Mire lehet számítani a mindennapokban?

A betegség folyamán a járás megváltozik, a lépés távolsága egyre rövidebbé válik, a karlendítésre fokozatosan elmarad. A mindennapi gyakorlás, torna segítséget nyújthat ennek megelőzésére. Jó, ha a gyakorlatok végzése ritmikus zenére történik, ha ez nem lehetséges, segít, ha a beteg vezényel önmagának. A mozgáskezdeményezés során a belső utasítást mindig külső utasítással szükséges helyettesíteni. A komplex mozgássorozatokat célszerű egyszerű mozgáselemekre bontani.

Amennyiben műtétre kerül a sor, mi a tapasztalat a sikerrel kapcsolatban?

Azt látjuk, hogy átlagosan tíz évvel visszatekerhető az időkerék. Az első hónapok a pacemakerbeállításáról, azaz finomhangolásról, a már említett életkörülmények megszokásáról szólnak.

A műtét után a gyógyszeradag a betegek átlagánál a felére csökkenthető. Van olyan betegem, akit 1999-ben operáltam és él ma is.

Összességében elmondható, hogy a mai, korszerű pacemakerek kevéssé mágnes-érzékenyek, a mobiltelefon sem zavar, komolyabb megszorításokra sem kell számítani. Úgy gondolom, az eredmények a Parkinson-kór kezelésének sikerében, magukért beszélnek.

(Fotók: Dr.Valálik István)